Mi vivencia con la Pseudoartrosis Congénita de la Tibia en el Hospital “Hermandad de la Santa Casa de Misericordia de São Paulo”.

                                                                       Este es un relato muy personal dedicado a mis valientes sobrinos…

Recientemente, tuve la hermosa, aunque dura experiencia de vivir la 5ta Jornada de Cirugía Reconstructiva en São Paulo en marzo de 2024; evento que dejó una marca en mí sentir como persona. Estas Jornadas se llevan a cabo para tratar a muchos niños que padecen Pseudoartrosis Congénita de la Tibia y otras patologías de alta complejidad por procedimientos quirúrgicos, en la cual participan un conjunto de neuro-ortopedistas especializados en el campo de la ortopedia infantil.

Este año, las jornadas se realizaron en el hospital “Hermandad de la Santa Casa de Misericordia de São Paulo” en Brasil y en 2 ciudades de Perú (Lima y Arequipa). Mi experiencia la viví en este gran hospital de São Paulo y fue muy hermosa porque aprecié una hermandad científica, llevada a cabo por un equipo de neuro-ortopedistas de varios países apoyados por los médicos y enfermeras del hospital, a más de percibir una muy particular generosidad debido a que es una jornada gratuita para niños latinoamericanos. A la vez, fue muy duro y crudo ver a niños con lesiones tan traumáticas como la pseudoartrosis congénita y otras complejidades que sellan nuestro pensar y sentir hondamente.

Conversaremos primero sobre un poco de la historia del Hospital; luego sobre el Dr. Francisco Soldado, prestigioso médico y guía de la Jornada; sobre la enfermedad “Pseudoartrosis Congénita de la Tibia” y cerramos con relatos a propósito de esta Jornada.

Hermandad de la Santa Casa de Misericordia de São Paulo

Esta Hermandad es una institución de origen portugués, privada y laica, que proporciona asistencia a huérfanos, ancianos, pobres y enfermos, amén de ser considerada como uno de los centros hospitalarios filantrópicos más grandes de América Latina. Es financiada por el Sistema Único de Salud y el gobierno de São Paulo y está ubicada en el distrito de la Consolación, cerca de la Iglesia Católica de Nuestra Señora de la Consolación, fundada en 1798, que le da el nombre a la parroquia donde está ubicada.

La historia de esta Hermandad, de compleja trayectoria, data de 1560, en cuya creación y desarrollo, dado su carácter fundacional de tipo administrativo con fines de producir proyectos asistenciales, han estado involucrados una variedad de sectores tales como religiosos en sus tiempos iniciales, franqueando por comerciantes y personajes adinerados, hasta que en 1714, justo después de un cambio de director, concibieron la idea de crear un hospital en la región central de la ciudad (São Paulo), al lado de la Iglesia de la Misericordia. Para esto, la Hermandad adquirió la Iglesia y posteriormente adquirió varias casas contiguas a ella. De esta manera nace en 1884 este gran Hospital Central Santa Casa de estilo gótico, apropiado para su tiempo.

Este gran Hospital es la cuna de la Facultad de Medicina de la Universidad de São Paulo. El proyecto de enseñanza de Ciencias Médicas fue presentado por la Hermandad en 1912 y formalizado en 1913. Este fue el primer hospital en enseñar la carrera de medicina y de allí surgieron las primeras escuelas de medicina en São Paulo y el resto del país.

Fue creciendo este gran complejo hospitalario con el desarrollo de distintas especialidades, entre muchas, la pediatría, obstetricia, cirugía general, variados laboratorios, gastroenterología, por nombrar algunas, siendo el Departamento de Ortopedia y Traumatología una referencia para todo el país, Departamento que trasciende las fronteras de Brasil en la historia que nos ocupa. Una idea de la dimensión de este hospital es el gran número de personas que diariamente atiende de todas las especialidades médicas: alrededor de 5.000 pacientes.

Dr. Francisco Soldado

El Dr. Soldado, español y jefe del servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica del Hospital HM Nens, en Barcelona-España, es un reputado especialista de reconocimiento internacional, traumatólogo y cirujano ortopédico, experto en mano, extremidad superior e inferior pediátrica y microcirugía. Realizó su formación especializada en extremidad superior y microcirugía pediátrica (malformaciones de la mano) en Philadelphia (USA). También es experto en el plexo braquial del adulto, cuyas cirugías para su reconstrucción involucran técnicas muy sofisticadas como injertos nerviosos, transferencias nerviosas y neurolisis, mencionadas entre sus múltiples experticias con el objeto de dar un esbozo de su trayectoria profesional. Su experiencia y destreza las ha transmitido a muchos mediante la formación de profesionales de distintos países en varios continentes, particularmente en América Latina, mediante la organización, en conjunto con el Dr. Romero, de las Jornadas de Cirugía Reconstructiva del Instituto Europeo Americano de Traumatología y Ortopedia Infantil (ieaTOP); por ejemplo, la segunda de ellas se realizó en Perú en 2022.

Pero lo más asombroso de su carrera es que sus logros no terminan allí, sino que se expanden a la asistencia médica y docencia en la Facultada de Medicina en la Universidad Autónoma de Barcelona, a la investigación y a su misión humanitaria a través de sus Jornadas de Reconstrucción Quirúrgicas realizadas en Perú, Cali, Vietnam, Marruecos y esta que nos ocupa cumplida en Brasil, a la cual tuve el privilegio de asistir. Tiene una fundación a su nombre “Fundación Dr. Soldado” para recolectar fondos y así realizar su labor asistencial y, en particular, organizar estas jornadas de reconstrucción. A propósito de su nombre se me ocurre llamarlo el soldado al servicio del bienestar de los niños.

Su carrera científica es amplia, tiene muchísimas publicaciones académicas e indexadas, en donde destacan sus novedosas técnicas quirúrgicas, en especial, la microcirugía que permite tratar lesiones de los nervios y vasos sanguíneos o reconstruir lesiones óseas, de piel, malformaciones, reimplantes y trasplantes de tejidos vascularizados como el que utiliza en el trasplante del periostio vascularizado del peroné, el fémur y la tibia que ha evitado la amputación de piernas de muchísimos niños, permitiéndoles caminar y llevar una vida normal.

Pseudoartrosis Congénita de la Tibia

La pseudoartrosis congénita de la tibia (CPT) es una enfermedad ósea, muy rara y desafiante que ocurre en 1 de cada 150.000 nacimientos. Es una condición patológica displásica en las extremidades inferiores que conduce a una discapacidad importante si no es tratada quirúrgicamente. Se presenta como deformidad que se manifiesta en un arqueamiento anterolateral de la tibia, a veces con anomalías del peroné, entre otras afecciones. Su etiología aún no está clara, sin embargo, se asocia con la Neurofribromatosis tipo 1 (NF-1), cuya causa es genética. En un próximo artículo nos referiremos a la NF-1.

Los huesos que sostienen las piernas en la parte inferior, entre el tobillo y la rodilla, son la tibia y el peroné y en la parte superior se encuentra el fémur. La pseudoartrosis congénita se puede presentar en la parte inferior de la pierna, la cual se caracteriza por una fractura ósea que no es capaz de unirse o fusionarse por sí sola, por lo cual requiere de tratamiento; a veces la fractura tiende a repetirse. Su presentación clínica va desde la extensión de la misma en todo el hueso hasta una deformidad simple de angulación tibial anterolateral, una fractura o discrepancias en la longitud de las extremidades.

Por lo general, la enfermedad es unilateral y se observa al nacer, en las primeras semanas de vida o en la edad de caminar. Su fisiopatología muestra el aumento de la actividad osteoplástica, encontrándose anormalmente engrosado, debido a una disminución del potencial osteogénico del hueso, anomalía causada por defectos en la vascularización local del hueso o puede deberse a otras anomalías.

Su tratamiento es principalmente quirúrgico e incluye lograr la unión del hueso y restaurar la alineación de la extremidad y debe hacerse lo más pronto posible ya que con el tiempo empeora la situación y la deformidad de la afección.

Una de las habilidades quirúrgicas del Dr. Francisco Soldado es el trasplante de periostio vascularizado de la tibia y el peroné para curar la pseudoartrosis congénita, afectación que impide la solidificación del hueso después de una fractura como ya se explicó. Él comenzó estos procedimientos a principios de la segunda década de este milenio trasplantando periostio del peroné con el fin de reconstruir huesos dañados por distintas patologías, entre ellas la pseudoartrosis congénita. En sus primeros casos utilizó injertos periósticos de peroné vascularizado (técnica de colgajo perióstico de peroné vascularizado) en varios niños de 12 años, en promedio, procedimiento que resultó eficaz como prevención y tratamiento de la pseudoartrosis ósea grave. Luego en un niño de 7 años con varias cirugías previas fallidas, realizó un trasplante perióstico de peroné y los resultados demostraron la curación de una afección ortopédica difícil.

Posteriormente, en 2015, publica el primer caso de trasplante de perióstico de tibia vascularizado aplicado a dos niños de 11 y 12 años que padecían pseudoartrosis del fémur y la tibia, respectivamente. En ambos niños se obtuvo una rápida recuperación.

Lo novedosos de esta técnica, declara el Dr. Soldado en una entrevista, es que la utilización de periostio vascularizado obtenido de la tibia del paciente para cubrir el hueso afectado, en lugar del periostio del peroné, tiene la ventaja de que el implante de periostio de tibia es más rico en células madres y es fácil conectar las venas y arterias del injerto a los vasos vecinos mediante microcirugías, hecho que fomenta la regeneración tisular. El propósito de la entrevista realizada en 2015 fue reseñar que por primera vez en el mundo se realizaba un trasplante de periostio vascularizado de tibia en un niño de 4 años afectado por una grave pseudoartrosis congénita, quién evolucionó favorablemente y la cirugía evitó que le amputaran la pierna. Desde ese momento la utilización de esta técnica se expandió.

Además de los tratamientos nombrados, existen otros para la reparación ósea, como son la técnica de Ilizaro y el injerto óseo de un clavo intramedular, entre otros. La introducción de un clavo intramedular se continúa aplicando y uno de los expertos en su aplicación es el Dr. Miguel Galbán, venezolano establecido en Medellín – Colombia. El uso del clavo intramedular forma parte de los tratamientos pioneros para evitar exitosamente la amputación, pero tiene el inconveniente de que con la edad se debe reemplazar el clavo quirúrgicamente.

La NF-1 está relacionada con la CPT en muchos casos con una frecuencia de 1 en 4.000 nacimientos, mientras que menos del 4% de los casos de la NF-1 muestran la CPT. Como mencioné escribiré sobre NF-1 en mi próximo artículo

Relatos sobre la Jornada

Mi relato en el Hospital Central de la Santa Casa de Misericordia de São Paulo

Mi conmovedora convivencia en dicho hospital fue lo que experimenté con los casos que me crucé en mi camino, por ejemplo, conocer un bebé de dos meses abandonado por su madre que lloraba y lloraba porque le faltaba cariño maternal o tenía hambre, esperando a quienes le daban el tetero como las enfermeras o alguna mamá de otro niño que compartiera la habitación; todavía no podían darlo en adopción porque esperaban su desintoxicación debido a que su madre se drogaba durante el embarazo. Le compré un conejito de peluche para que lo acompañara.

Otro niño fue un caso de reflujo biliar que vomitaba bilis con alta frecuencia. El reflujo biliar sucede cuando la bilis regresa al estómago y esófago por una causa desconocida en este niño. Son circunstancias a las que uno se enfrenta muy pocas veces en la vida. Pero la gran emoción de mi viaje fue convivir con los niños que padecían de pseudoartrosis congénita y habían viajado de Bolivia, Chile, México y del mismo Brasil para ser operados durante esta 5ta Jornada.

Entre estos niños se encontraba mi sobrina nieta de 22 meses que viajó desde México, donde reside. A un mes de ser operada ya le habían quitado el yeso de la pierna sana, donante del periostio. Es una pequeña brillante y valiente que no se amilana con los contratiempos de la vida. Sus padres desde que nació le dieron mucho cariño y la estimularon cognitivamente con persistencia porque su tía abuela cree en el poder de la mente, como lo he demostrado en mis artículos de MiradorSalud.

Fue muy sorprendente para mí haber conocido cómo era la atención en ese hospital público que no cobraba a los pacientes. Es importante reconocer la continua y entrenada asistencia de los jóvenes médicos internos y las enfermeras de la Santa Casa.

Relato de Pablo Romero Larrauri, uno de los médicos participantes

El neuro-ortopedista venezolano, residente en Perú, Pablo Romero Larrauri nos narra su motivación para participar en este gran equipo; cuenta este venezolano, nacido en Maracaibo – Edo. Zulia, que cuando con sus amigos salía a cazar y emprender un reto, la conductora del grupo les decía: ¡Buena Caza!; para él era su frase de buena suerte. Igualmente describe en su video cómo fue la 5ta Jornada de Cirugía Reconstructiva más grande de Latinoamérica, donde operaron a más de 50 niños en 3 ciudades de Perú y Brasil (Lima, Arequipa y São Paulo). Ocho médicos de España, México, Brasil, República Dominicana y Chile, más otros profesionales, trabajaron durante 15 días para realizar muchas cirugías de alta complejidad y 10 microcirugías en pacientes con deformidades en miembros superiores e inferiores.

La Jornada comenzó en Lima-Perú, organizada por el Dr. Romero y el Dr. Soldado, quienes brindaron atención a más de 50 pacientes con Pseudoartrosis Congénita de la Tibia y otras dolencias para luego viajar a São Paulo, en donde yo estuve, para operar a más niños, y luego continuar hacia Arequipa – Perú. El equipo estuvo conformado por más de 40 profesionales que aportan solidaridad, ciencia, bondad y excelencia. Entre los médicos a la cabeza se encuentran: Francisco Soldado de España, Pablo Romero de Perú y Antonio Carlos da Costa de Brasil.

Comenta el Dr. Romero: “luego de tantas horas en quirófano, visitas a pacientes a medianoche, consultas a niños, horas invertidas en la coordinación del equipo y tantas horas de vuelo, escribo este post con la sensación espiritual positiva y diciéndome a mí mismo: ¡tuve buena caza!, ¡Misión Cumplida!” De Brasil viajaron a Arequipa donde terminaron esta jornada con gran éxito. En este reportaje en Facebook se muestran fotografías, videos y ejemplos de la brillante hazaña y de los logros de esta Jornada.

Agradecida por vivir esta heroicidad y obligada a compartirla…

Irene Pérez Schael

Nota: Mis sobrinos me permitieron compartir su historia y cedieron sus derechos de autor. Este artículo será protegido por MiradorSalud para que no pueda ser copiado, sino que circule mediante el enlace de nuestra página.

Fotografías: tienen derechos reservados, son de mí propiedad y de la web del Dr. Soldado.